来源：李青科普作者：医院李青
因为这个病，她反复发生肾结石，一个肾还被毁。
亲爱的女同胞们，你有没有出现过下面的症状，比如：
反复的口干、眼干，大量饮水、用眼药水仍然不能缓解；
口干到难以入睡，或是半夜经常因为口干醒来；
进食时需要用汤水送食；
经常感到眼睛模糊、角膜炎、结膜炎反复发作；
严重龋齿，牙龈严重萎缩，牙齿脱落；
不明原因反复发作腮腺炎；
阴道干涩，影响夫妻功课；
长期低热不退并伴有关节疼痛；
或者，反复出现的肾结石。
如果有，也许你体内藏有一种常见的、但易被忽视的疾病。
我先讲一个我刚治疗的病例。
一个50岁的女教师，20年前开始出现肾结石，不是一个，是许多，曾反复多次碎石、排石，但结石排了还生，碎了还长。这样反反复复许多年，医院也没有查出是什么原因反复出现肾结石。
4年前，她因严重的输尿管结石梗阻、梗阻性医院就诊，该院的泌尿外科专家看了她的病历后建议她去看风湿免疫科，结果查出了干燥综合征。
前几天她来看我的门诊，我问她病史，她回忆说，其实在出现肾结石前她就有皮肤干、口干的毛病，她是一名教师，经常一堂课讲不完就口干的说不出话，当时没在意，以为说话多了都这样。直到4年前查出了干燥综合征，她才知道这些都是不正常的。现在她眼干、口干得特别严重，感觉“眼球转不动”，视物模糊都无法开车；口干得更难受，如果不喝水饭都咽不下。
我给她复查了相关指标，结果见图。
抗SS-A抗体和抗SS-B抗体都是阳性。
她的左肾萎缩，大小仅7.4cm（正常10cm），肾小球滤过率6.48ml/min，基本上已经无功能；右肾代偿性增大，右肾功能增强。
她有肾结石，又有干燥综合征，二者是风马牛不相及，还是有因果关系呢？
一、什么是干燥综合征？
我们能够眼球转动自如、口齿伶俐如簧，是因为眼睛和口腔的腺体分泌泪液和唾液的润滑，如果失去了唾液和泪液的润滑，就会表现口干舌燥，眼球干涩。
干燥综合征就是一种慢性自身免疫性疾病，人体的唾液腺和泪腺遭到自身免疫系统的破坏，导致腺液分泌减少，口、眼干燥等。当然自身免疫系统也可侵害其他器官，比如肾脏，引起肾脏病变。
干燥综合征好发于女性，男女之比为1:9，发病年龄多数为40～60岁，常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠发生，比如同时有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
干燥综合征的具体表现为：
1、口腔干燥：早期常感唾液不足、口干或口中发粘，严重者进食时唾液缺少。味觉减退，咀嚼和吞咽困难等，夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多，可表现多尿。
2、眼干：常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难。
3、腮腺肿大：部分病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。
4、鼻干：鼻腔干燥，鼻出血，嗅觉失灵，喉咙干燥疼痛，声音嘶哑。
5、呼吸道、阴道、皮肤也出现干燥，性交疼痛。
6、消化系统：胃肠道的腺体受损可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状；约20%的患者有肝脏损害；也可出现慢性胰腺炎。
7、血液系统：可出现白细胞减少或者同时有血小板减少，严重的血小板减少可出现出血现象。
8、肾脏：几乎所有的自身免疫性疾病都会损害肾脏，干燥综合征也不例外。据报道大约有30％～50％的干燥综合征患者有肾损害，主要累及远端肾小管，出现肾小管性酸中毒。少数病人也可以出现肾小球损害。
9、自身抗体检查：抗SS-A抗体和抗SS-B抗体阳性。这两种抗体就是干燥综合征（Sjogren’ssyndrome,SS）的特征性抗体，前者称抗Ro抗体，后者称抗La抗体，两种抗体同时存在，对干燥综合征的诊断价值非常高。
二、干燥综合征大多会导致肾结石
干燥综合征与肾结石之间，还有一个肾小管酸中毒。
干燥综合征导致的肾损害主要是间质性肾炎和肾小管酸中毒。有一项研究发现，88.3%的原发性干燥综合征肾损害表现为Ⅰ型肾小管酸中毒（远端肾小管酸中毒）。
以下内容为专业内容，非专业人士可忽略：
远端肾小管是离子转运和分泌的重要场所，通过吸收Na离子、排出K离子、H离子、NH3等，参与人体水、电解质平衡的调节。
各种原因导致远端肾小管受损后，H离子排出障碍而在体内蓄积，导致代谢性酸中毒；同时，因H离子排泄减少，导致K、Na自尿中排出增加，刺激醛固酮分泌增多，重吸收Na、Cl增加，于是引起高血氯性代谢性酸中毒及低血钾。
长期慢性酸中毒，促使钙从尿中排出增加，于是血钙降低，刺激甲状旁腺功能亢进，动员骨中的钙转移到血液中，血钙又进一步从尿中排出，导致骨质疏松和高尿钙。尿钙增加，以及酸中毒时肾小管重吸收枸橼酸盐增加而导致尿中枸橼酸含量下降，促使结石形成。碱性尿又利于钙盐沉积于肾髓质，形成肾髓质钙化或结石。总之，肾结石形成是高尿钙、高尿pH、高尿磷及低枸橼酸尿综合作用的结果，且形成的结石是磷酸钙和草酸钙的混合结石。
说了这么多，非专业人士估计看不懂。通俗的说就是，远端肾小管发生病变时，大量的钙从尿中排出，尿钙浓度增加，形成肾结石。
反复的肾结石，结石堵塞输尿管，除了引起疼痛外，还诱发感染。此外，输尿管堵塞后，尿液返流进入肾脏，长期堵塞（梗阻）导致梗阻性肾病。这位患者就是左肾梗阻性肾病，肾萎缩，左肾衰竭。
总结她疾病的脉络是：先发生干燥综合征，干燥综合征导致远端肾小管酸中毒，肾小管酸中毒导致反复发生的肾结石，肾结石导致反流性肾病、肾萎缩、肾衰竭。
三、这类疾病怎么治疗？
1、结石的治疗：
远端肾小管酸中毒引起的肾结石往往多发，对已形成的较大结石或引起梗阻的结石，估计不能自行排出，可做体外碎石治疗。
但是，被动的碎石解决不了根本问题，应采取积极措施预防或阻止结石生长和复发。
2、纠正代谢性酸中毒，预防结石形成
常用药物为枸橼酸钠、枸橼酸钾等，可用枸橼酸钾和枸橼酸钠的混合液(枸橼酸钠克、枸橼酸钾克加水至0毫升)治疗，使血酸碱度维持在正常范围，既补钾，又减少钙从尿中排出，预防结石的形成。
3、辅助治疗
在纠正酸中毒的基础上，对儿童病人或骨质疏松病人需给钙剂和维生素D治疗。有感染者应及时控制感染。
4、对干燥综合征的治疗
反复肾结石的根本原因还是干燥综合征，所以针对干燥综合征的治疗才是根本治疗。
对已经合并有肾、肺、肝、血液系统等器官损害者，要给予糖皮质激素治疗，比如泼尼松或者甲泼尼龙口服，还可合并使用羟氯喹及其他免疫抑制剂治疗，抑制自身免疫造成的伤害。
同时，为了减轻口干症状，应保持口腔清洁，勤漱口等；对眼干患者可给人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤，有些眼膏也可用于保护角膜。
健康提醒：
1、对长期眼干、口干、牙齿脱落、阴道干涩者，不妨做一个自身抗体检测，也许是干燥综合征；
2、对反复发生肾结石者，不妨也查查自身抗体，也许是干燥综合征；
3、对不明原因的酸中毒、低血钾、骨质疏松者，不妨也查查自身抗体，也许是干燥综合征。
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