病例介绍

老年女性，73岁，以“脊索瘤术后三年，出现声音嘶哑1个月。”为主诉住院，患者3年前诊断为“斜坡脊索瘤”，行鼻内镜下等离子射频辅助下经鼻斜坡脊索瘤切除术，术后恢复良好。1个月前患者出现声音嘶哑，并伴有伴有左侧头痛，左耳闷胀不适，双侧鼻腔不通气。

术前导航注册与术中实时导航

入院后核磁检查，提示脊索瘤复发。肿瘤体积巨大，累及范围从鞍底斜坡到第2颈椎水平。评估患者病情，必须手术切除，但因患者肿瘤累及范围广，单一路径手术只能暴露部分肿瘤，经神经外科和耳鼻喉科集体讨论决定，神经外科利用神经内镜技术经鼻蝶切除鞍底致颅颈交界处肿瘤，耳鼻喉科经口入路切除咽后壁颈2水平肿瘤。

术前术后影像学对比

最终手术顺利，肿瘤予以大部切除，患者术后恢复良好，顺利出院。

知识科普一、基本概念

目前认为脊索瘤为良性肿瘤，恶性生长。脊索瘤起源于胚胎脊索结构的残余组织，多见于蝶骨枕骨底部及骶尾部。颅内脊索瘤比较少将，发病率0.1%-0.2%，男性多于女性。多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，浸润性生长，累及范围较广，向前生长到鞍旁或鞍上，向下突入鼻腔或咽喉壁，或沿中线向后发展而压迫脑干。

二、临床表现①头痛：为最常见症状，约70%的病人有头痛，常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩散。头痛性质一般为持续性钝痛。②激素异常，视力障碍：鞍区脊索瘤，因压迫刺激垂体、视神经，患者可表现为阳痿、闭经、视神经萎缩、视力减退以及双颞侧偏盲等。③颅神经症状：鞍旁脊索瘤可累及动眼神经、滑车神经、外展神经麻痹，导致眼球运动障碍。。④脑干受压症状：步行障碍、椎体束征。外展神经、面神经障碍，可导致交通性脑积水，听力障碍、耳鸣、眩晕。

⑤鼻腔症状：肿瘤累及咽喉壁时可引起鼻腔不能通气，阻塞，疼痛，可有脓性或血性分泌物，声音嘶哑等症状。

三、影像学诊断

目前主要诊断方式为头部CT及颅脑核磁共振，绝大多数可明确诊断。

四、治疗

手术治疗为该病的主要治疗方式，主要通过神经内镜下治疗。对放疗欠敏感，可作为手术的辅助治疗手段。

神经外科二病房自年起开展神经内镜下治疗颅底肿瘤，包括脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤等复杂肿瘤，并取得良好疗效。对于累及范围较广的脊索瘤，单一科室手术不能完全切除，本次手术由神经外科、耳鼻喉科联合手术，经口鼻联合入路切除肿瘤。术中利用先进的导航系统，可对肿瘤血管组织进行三维重建，准确判断肿瘤与周边组织尤其是颈内动脉关系，结合神经内镜照明的优势，大大降低手术损伤，增加肿瘤切除率。自年至今神经外二科已用导航系统辅助神经内镜治疗各种复杂颅底肿瘤40余例，取得良好疗效，使神经外科手术更加微创，增加肿瘤全切率，缩短住院时间，减少住院费用。

供稿科室：神经外科二病房

责任编辑：宣传策划部

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