淋巴上皮癌（LEC）由低分化鳞状细胞癌或组织学未分化癌伴随着明显的反应性淋巴浆细胞浸润。LEC的大多数病例发生在鼻咽，并被病理分类为非角化的未分化型鼻咽癌。虽然LEC通常是罕见的，但当存在时，它往往位于头颈部的不同部位，包括唾液腺、鼻腔、鼻咽、喉咽、肺和食道。

LEC累及鼻窦的很少见，尤其是上颌窦。鼻腔LEC在南洋更为常见，鼻咽癌发病率高于西方国家。在包括日本在内的其他国家极为罕见，其临床特征尚不清楚。本文报告一例左上颌窦淋巴结转移，其中颈淋巴结转移5年无病生存。

病例介绍

一个63岁的日本男子，既往吸烟史（20支/天×40年）和饮酒史，左脸颊疼痛、鼻塞、颊肿3周，于年12月来我院就诊，不伴随鼻出血、头痛或视觉障碍。既往史包括房颤，糖尿病，高血压和输尿管结石，手术史包括阑尾炎、鼻窦炎手术。

用内镜鼻腔检查显示左侧常见左下鼻甲和鼻道阻塞向内移位（图1A）。体格检查显示他的左脸颊、左上牙龈和硬腭肿胀（图1b）。

图1

增强计算机断层扫描（CT）与和磁共振成像（MRI）显示38×48×50mm肿瘤位于左上颌窦，其上、后壁和侧壁的骨破坏和左上颌的前壁部分均不均匀地增强（图2和3）。在增强CT和MRI也发现了多个肿胀的左颈淋巴结（图2和3）。

图2

图3

正电子发射断层扫描（PET）2-[标记]-F-脱氧葡萄糖（FDG）进行，FDG的强吸收在左上颌窦观察（标准化摄取值[SUV]=37.6），左侧咽旁间隙淋巴结（SUV=16.6），左扁桃体（SUV=25.6），左颌下淋巴结（SUV=17.4），和左锁骨上淋巴结（SUV=10.2）（图4）。

图4

大约3周后，病人的第一次入院，开放活检与切除左上牙龈，并发送标本进行病理组织学评价。组织学显示松散结合的肿瘤细胞排列在薄片中，与可变数目的小淋巴细胞混杂在一起形成小梁（图5A，B）。肿瘤细胞有大的圆形卵圆形囊泡、突出的核仁和不明确的细胞边界（图5A、B）。未检测到角化细胞或细胞间桥。免疫组化研究显示肿瘤细胞对PAN细胞角蛋白是阳性的，它提供了肿瘤细胞的上皮性质和细胞角蛋白14（图5C）。原位杂交鉴定EBV病毒编码RNA（EBER）产生阳性结果（图5D），并进行了LEC的病理诊断。

图5

此外，EB病毒血清学检查显示血清IgG抗体，EB病毒衣壳抗原（VCAIgGEBV）、血清IgA抗体的EBV衣壳抗原（EB病毒VCA-IgA）和EB病毒早期抗原（EBV-EA-IgA）滴度分别在1:、1:20、1:40。根据临床、影像学、病理检查，最后诊断左上颌窦LEC与左颈淋巴结转移（t3n2bm0，IVA期）。他的肾小球滤过率为55.3毫升/分钟，暗示他由于糖尿病肾功能不良。在交替放化疗治疗鼻咽癌的治疗方案的基础上，对上颌窦的LEC进行治疗。因为LEC在鼻咽癌患者中很常见，因为我们认为也可能对上颌窦LEC有效。图6是一个示意图，总结了处理协议。奈达铂（NDP）代替顺铂用于避免肾功能损伤。

图6

根据ReCIST（实体瘤的反应评价标准）指南评价ALCRT的应答。肿瘤减少效应被认为代表部分反应。左颈淋巴结多发性肥大消失，左侧颈淋巴结中FDG的强吸收也消失或归一化。因此，ALCRT对淋巴结转移的影响被认为是一个完整的反应。对该患者不进行颈清扫术。6个月后，通过手术对上颌肿瘤进行确认是否有癌细胞残留。组织病理学检查显示（图7）手术标本中无残留癌细胞。病人已经五年无瘤术后。

图7

医博士编译自：TakakuraH,TachinoH,FujisakaM,etal.Lymphoepithelialcarcinomaofthemaxillarysinus:Acasereportandreviewoftheliterature.Medicine.;97(28):e.doi:10./MD.00000000000.

作者：刘雅丽

来源：医博士

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