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再生障碍性贫血
实用儿科诊疗规范
——儿科：造血系统疾病(小儿贫血)
摘要：本文介绍小儿常见贫血的诊断与治疗。
关键词：贫血，小儿；诊断；治疗
中图分类号：R文献标识码：A
1.概述再生障碍性贫血简称“再障”，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血细胞减少综合征。主要的病理变化是骨髓中造血的红髓明显减少，非造血细胞的脂肪组织增加。临床表现为外周血的全细胞减少，从而导致贫血，易感染和出血，本病发病机制主要是骨髓造血微环境的改变，造血干细胞受损，免疫紊乱抑制造血干细胞。
2.诊断标准2.1.诊断依据(年中华儿科学会血液学组制定)①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少(如二系减少，其中必须有血小板减少)；②一般无脾肿大；③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(有条件则应做骨髓活检)；④除外其他全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性白血病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。具有上述第①～⑤项可诊断为再障，应进一步分型诊断为急性型再障或慢性型再障。2.2分型诊断标准2.2.1.急性型再障(重型再障I型，SAA—I型)2.2.1.1.临床表现起病急，进行性贫血，常伴有严重感染、出血。2.2.1.2.血象检查除血红蛋白进行性下降外，须具有下列3项中的2项：①网织红细胞＜l％，对值＜15×／L；②白细胞明显减低，中性粒细胞绝对值＜0.5×／L③血小板＜20×／L。2.2.1.3.骨髓象检查①多部位增生减低，三系造血细胞明显减低，非造血细胞明显增多，淋巴细胞增多(＞70％)②骨髓小粒中非造血细胞明显增多。2.2.2.慢性再障(cAA)2.2.2.1.临床表现起病慢，病情进展缓慢，贫血轻度或中毒，感染和出血均较轻。2.2.2.2.血象检查网织红细胞、白细胞、血小板3项中至少有2项减低(包括血小板减低)。2.2.2.3.骨髓象检查①二至三系细胞减低(巨核细胞系必须减低)，淋巴细胞增多(＞30％)；②骨髓小粒中非造血细胞增多。2.2.3.重型再障Il型(SAA-lI型)此型为慢性型再障病情加重，网织红细胞、白细胞、血小板减低，与急性型再障相似。2.3.鉴别诊断2.3.1.急性白血病临床出现发热、贫血、出血、肝脾肿大，外周血见幼稚细胞，骨髓检查见原幼(或早幼)细胞异常增多及形态改变。2.3.2.阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现为间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿，睡眠时溶血加重，酸溶血试验阳性。2.3.3.脾功能亢进有轻、中度或重度脾大，骨髓象增生，常有细胞成熟障碍现象，脾切除后血象及骨髓象恢复正常。
3.治疗方案3.1.一般治疗去除病因、休息、加强营养、防治感染、防治出血，对重症患者，如血红蛋白＜30--40g/L，则给予输血等。血小板＜20×／L可输注血小板。可应用粒细胞集落刺激因子。3.2.基本药物治疗3.2.1.重型再障(SAA--I及SAA-II型)治疗3.2.1.1.免疫抑制剂治疗适用于无合适供体做造血干细胞移植的重型再障。①抗胸腺球蛋白(ATG或ALG)：马抗胸腺球蛋白5～15mg／(kg·d)，静脉滴注5d；猪抗胸腺球蛋白20～30mg／(kg·d)，静脉滴注5d；兔抗胸腺球蛋白2.5-5mg／(kg·d)，静脉滴注5d。任选一种抗胸腺球蛋白，用前须做过敏试验。开始选用抗胸腺球蛋白5mg加入5％葡萄糖液10mL静脉滴注，如无反应，余量加入5％葡萄糖液mL静脉滴注。一条静脉通道缓慢滴注抗胸腺球蛋白，另一条静脉通道缓慢滴注氢化可的松，5mg／(kg·d)，用药前肌内注射异丙嗪与地塞米松。②环孢素A：适用于病情不适宜应用抗胸腺球蛋白或无效者。5～8mg／(kg·d)口服1-2个月，出现疗效后逐渐减量，总疗程3-4个月。每月复查肝、肾功能1次。③大剂量环磷酰胺：45mg（kg·d)，静脉滴注4d。④大剂量甲基氢化泼尼松：适用于无感染者。20-30mg／(kg·d)，静脉滴注3d，继之每隔4～7d减半量静脉滴注直至1mg／(kg·d)，根据患者血象决定维持剂量。3.2.1.2.大剂量免疫球蛋白1g／(kg·次)，静脉滴注1次／4周，共4-6次。或0.4g／(kg·d)，连用5d，以后1g／(kg·次)，静脉滴注1次／月，共3-4次。用药前肌内注射异丙嗪与地塞米松。3.2.1.3.异基因造血干细胞移植为目前重型再障唯一根治的疗法，应尽可能选择人类白细胞抗原(HLA)相合的供者进行异基因外周血，脐血或骨髓造血干细胞移植。3.2.2.慢性型再障(CAA)治疗3.2.2.1.雄激素一般治疗慢性再障用药后2-4个月起效(丙酸睾酮6个月内起效)，如＞6个月无效者可停止使用，有效者待血红蛋白上升至g／L时可渐减量直至给予最小维持量，用药2年停药。用药后定期复查肝功能。雄激素可与免疫抑制剂同用。常用雄激素包括：①司坦唑醇(康力龙)，0.1-0.2mg／(kg·d)分次口服。②美雄酮(大力补)，0.25～0.5mg／(kg·d)分次口服。③十一酸睾酮(安雄)，起始～mg／d，连续2～3周，然后改维持量40～mg／d。儿童酌减。④复康龙(羟甲雄酮)，0.25-4mg／(kg·d)分次口服。⑤苯乙酸睾酮(长效睾丸素)，1-2mg／(kg·d)，肌内注射1次／2d。⑥丙酸睾酮，1-2mg／(kg·d)，肌内注射1次／d或1次／2d。⑦苯丙酸诺龙，0.5—1mg／(kg·d)，肌内注射1—2次／周。3.2.2.2.糖皮质激素泼尼松0．5～1mg／(kg·d)口服，与雄激素合用可减少出血倾向。3.2.2.3.红细胞生成素和粒一单核细胞集落刺激因子二者合用疗效好。3.2.2.4.中药当归补血丸、养血饮、血康口服液等。
4.疗效评估4.1.基本治愈贫血、出血症状消失。＜6岁者血红蛋白＞g/L，≥6岁者血红蛋白＞g／L；白细胞＞4×／L；血小板＞80×／L，随访＞1年无复发。4.2.缓解贫血、出血症状消失。＜6岁者血红蛋白＞/L，≥6岁者血红蛋白＞g／L；白细胞＞3.5×／L血小板有一定程度增加。随访＞3个月病情稳定或继续进步。4.3.进步贫血、出血症状明显好转且稳定，不需输血。血红蛋白较治疗前1个月内常见值增＞30g／L，并维持＞3个月。4.4.无效经正规治疗后症状、血象不能达到进步标准者。
5.预后评估因病因而异。急性型再障患儿约＞50％于发病数月内死于感染或出血。慢性再障患儿对雄激素治疗有反应的，预后较好。骨髓移植后，长期存活率可达30％一60％。免疫抑制剂应用挽救了急性型再障患者。
6评述慢性型再障的治疗可选择雄激素加中药或雄激素加环孢素A；重型再障(SAA—II)的治疗可选择环孢素A或环孢素A加雄激素；重型再障(SAA-I)的治疗有合适的供体者应首选干细胞移植。抗胸腺球蛋白治疗初可有—过性的过敏反应，为减少过敏反应，可与糖皮质激素同用。
(刘晓红)
中国实用乡村医生杂志，，18(9)
养血饮口服液国家医保乙类
每支装10ml;每瓶装ml(低糖型)
吉林敖东集团力源制药股份有限公司
国药准字Z通用名称养血饮口服液汉语拼音
YangxueyingKoufuye
商品名称
敖东
成份
当归、黄芪、鹿角胶、阿胶、大枣。辅料为蔗糖、苯甲酸、羟丙乙酯、枸橼酸、枸橼酸钠。
性状
本品为黄棕色或红棕色的液体；气香，味苦，微苦。
功能主治
补气养血，益肾助脾。用于气血两亏，体虚羸弱。
规格
10ml*10支/盒
用法用量
口服，一次1支，一日2次。
不良反应
尚不明确
禁忌
尚不明确
注意事项
1.忌油腻食物。
2.外感或实热内盛者不宜服用。
3.孕妇慎用。
4.本品宜饭前服用。
5.按照用法用量服用，小儿应在医师指导下服用。
6.长期连续服用应向医师咨询。
7.对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。
8.本品性状发生改变时禁止使用。
9.儿童必须在成人监护下使用。
10.请将本品放在儿童不能接触的地方。
11.如正在使用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师。
药物相互作用
如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。
药理毒理
尚不明确
贮藏
密封，置阴凉处（不超过20度）。
包装
管制口服液瓶，口服液铝盖包装，10支/盒。
有效期
36个月
执行标准
部颁标准中成药成方制剂第十八册WS3-B--98
批准文号
国药准字Z
企业名称
吉林敖东集团力源制药股份有限公司
当归补血丸国家医保乙类
每丸重9g
广东宏兴集团股份有限公司宏兴制药厂
国药准字Z
每丸重9g
兰州伟慈制药有限责任公司
国药准字Z
每丸重9g
国药集团冯了性(佛山)药业有限公司
国药准字Z
每瓶装60g
广东和平药业有限公司
国药准字Z44024
----
广州白云山和记黄埔中药有限公司
国药准字Z
每丸重9g
李时珍医药集团有限公司
国药准字Z
每丸重9g
红桃开药业股份有限公司
国药准字Z
每丸重9克
江西半边天药业有限公司
国药准字Z
每丸重9g
吉林紫鑫药业股份有限公司
国药准字Z
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吉林紫鑫药业股份有限公司
国药准字Z
每丸重9g
西安碑林药业股份有限公司
国药准字Z
每袋装6g
商丘市金马药业有限公司
国药准字Z
每丸重9g
天津达仁堂京万红药业有限公司
国药准字Z20661
当归补血丸说明书
商品名紫鑫当归补血丸6g*6袋/盒通用名当归补血丸
拼音名DangGuiBuXueWan
规格6g*6袋?
批准文号国药准字Z成分当归、黄芪。性状本品为棕黄色大蜜丸或水蜜丸；味甜、微辛。适应症补养气血。用于身体虚弱，气血两亏。用法用量口服，一次1丸，一日2次。不良反应尚不明确。?
禁忌尚不明确。?
注意事项1.忌油腻食物。2.高血压患者慎用。3.本品宜饭前服用。4.月经提前量多，色深红或经前、经期腹痛拒按，乳房胀痛者不宜服用。5.按照用法用量服用，小儿及孕妇应在医师指导下服用。6.服药二周或服药期间症状无改善，或症状加重，或出现新的严重症状，医院就诊。7.对本品过敏者禁用，过敏体质者慎用。8.本品性状发生改变时禁止使用。9.儿童必须在成人监护下使用。10.请将本品放在儿童不能接触的地方。11.如正在使用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师。
药理作用如与其他药物同时使用可能会发生药物相互作用，详情请咨询医师或药师。血康口服液非医保
每支装10毫升
大连华立金港药业有限公司
国药准字Z
每支装10ml
江西天施康中药股份有限公司
国药准字Z00002
血康口服液说明书
药品名称
血康口服液
成份
本品主要成分为肿节风
性状
本品为红棕色的澄清液体；味苦、涩、微甜
功能主治/适应症
活血化鱼，消肿散结，凉血止血。用于血热妄行，皮肤紫斑；原发性及继发性血小板减少性紫癜。
规格
每支装10ml
用法用量
口服。一次1~2支，每日3~4次；小儿酌减；可连服一个月。
不良反应
服药后个别患者如有轻度恶心、嗜睡现象，继续服药后可自行消失。
禁忌
尚不明确
注意事项
服用时须用吸管吸入
贮藏
密封，置阴凉处（不超过20℃）
包装
口服液体瓶，口服液铝盖每盒10支
有效期
36个月
执行标准
《中国药典》年版一部
批准文号
国药准字Z
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